ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Н.В. ФОМИНА1,2, Л.Д. ЧЕСНОКОВА1,2, О.А. КОНДЕРОВА3, С.А. СМАКОТИНА1,2, Е.В. УТКИНА4, В.Ю. ИСАЕВ4
1Кемеровская областная
клиническая больница им. С.В. Беляева
natafomin11@mail.ru
2Кемеровский государственный
медицинский университет Минздрава России
lches48@mail.ru
3Кемеровская областная клиническая больница им. С.В. Беляева
olga-konderova@list.ru
4Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России
goll1997.2011@mail.ru
Ключевые слова: тромботическая микроангиопатия, атипичный гемолитико-уремический синдром, система комплемента, ADAMTS13, экулизумаб, thrombotic microangiopathy, atypical hemolytic-uremic syndrome, compliment system, alternative way of activation of the compliment system, eculizumab
Страницы: 92-97
Аннотация
Представлен случай клинического наблюдения пациентки с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС). аГУС - заболевание, характеризующееся неблагоприятным прогнозом (тяжелое или катастрофическое течение с быстрым развитием терминальной почечной или полиорганной недостаточности). Цель исследования - оценить подходы дифференциальной диагностики аГУС в клинической практике. Материал и методы. Исследование проводилось на базе нефрологического отделения Кемеровской областной клинической больницы имени С.В. Беляева. Представлено клиническое наблюдение пациентки Д. 26 лет. Результаты и их обсуждение. Для постановки диагноза аГУС необходимо: 1) диагностировать микроангиопатическую гемолитическую анемию (ее признаки - тромбоцитопения или снижение числа тромбоцитов более чем на 25 % от исходного, поражение внутренних органов (почки, ЦНС, ЖКТ, сердце, легкие)); 2) исключить ГУС, вызванный продуцирующей Шига-токсин Esherihia coli (STEC-ГУС; отрицательный результат на Шига-токсин в крови и стуле), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), системные заболевания соединительной ткани, катастрофический антифосфолипидный синдром, ВИЧ-инфекцию; 3) определить активность металлопротеиназы ADAMTS13 (ее снижение подтверждает диагноз аГУС); 4) определить содержание компонентов комплемента С3 и С4. У пациентки на первом этапе была диагностирована тромботическая микроангиопатия (содержание тромбоцитов 37 × 10 9/л, концентрация гемоглобина 59 г/л), поражение печени (активность АсАТ, АлАТ и ЛДГ соответственно 55, 60 и 824 ЕД/л), почек (острое почечное повреждение), легких, сердца, головного мозга. На втором этапе были исключены STEC-ГУС (шига-токсин в крови и стуле не обнаружен), ТТП (активность ADAMTS13 - 66 %, в то время как референсные значения составляют 93-113 %, а при ТТП она ниже 5-10 %), системные заболевания соединительной ткани, катастрофический антифосфолипидный синдром, ВИЧ-инфекция, сепсис. Содержание компонентов комплемента С3 и С4 было в пределах нормы (соответственно 0,9 и 0,23 г/л), что не исключало диагноз аГУС.
http://sibmed.net/article/777/snmzh_6-2019_fomina.pdf
DOI: 10.15372/SSMJ20190612 |
