БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ: АСПЕКТЫ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКИ
М.М. АГАКИШИЕВ1, И.И. МУЛИНА2, А.М. ПОПОВА3, И.Н. НЕЧУНАЕВА1, Л.М. МАСЛОВА1, И.Б. КОВЫНЕВ3, Т.И. ПОСПЕЛОВА3
1Городской гематологический центр
m_agakishiev@mail.ru
2Республиканская больница № 1 - Национальный центр медицины
3Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
kovin_gem@mail.ru
Ключевые слова: болезнь Стилла взрослых, миелоидная саркома, дифференциальный диагноз лимфаденопатии, adult-onset Still’s disease, myeloid sarcoma, differential diagnosis of lymphadenopathy
Страницы: 90-97
Подраздел: Клиническая медицина
Аннотация
В статье дан анализ литературных данных о современных подходах в диагностике и лечении болезни Стилла взрослых. Продемонстрирован клинический случай болезни Стилла, ассоциированный с синдромом лимфаденопатии. Отмечено, что диагностика болезни Стилла взрослых требует от врача исключения комплекса опухолевой, ревматологической и инфекционной патологии. Для гематолога важно не пропустить опухоль крови и не допустить диагностической ошибки. Авторами показаны критерии исключения миелобластной гематосаркомы и злокачественной лимфомы у пациента с болезнью Стилла. Отмечена важность учета клинических данных: отсутствие прогрессирующего саркомного роста лимфоузлов, отсутствие генерализации и диссеминации миелобластного субстрата по организму, купирование лихорадки стероидами и нестероидными противовоспалительными препаратами. Доказана роль мониторинга клинико-биохимических показателей крови: уровня ферритина крови, С-реактивного белка, показателей гемограммы. Показана относительная ценность данных позитронно-эмиссионной компьютерной томографии, которые могут быть ложно интерпретированы. Правильная диагностика, отказ от неверного диагноза гематологической опухоли позволит не допустить назначения миелоаблативной полихимиотерапии, которая опасна для пациента с болезнью Стилла взрослых. В статье обозначен алгоритм дифференциального диагноза, приведены критерии диагноза и подходы к терапии. Особенностью клинического случая стало выявление антител против иерсиний, встреча с инфекционным агентом могла стать пусковым механизмом развития мультисистемной формы болезни Стилла у пациентки.
http://sibmed.net/article/677/snmzh_1-2019_agakishiev_90-97.pdf
DOI: 10.15372/SSMJ20190113 |
